腫瘤樣脫髓鞘病及原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎的臨床、影像及病理學研究.pdf

1、第一節(jié)經病理證實的腫瘤樣脫髓鞘病的一般及臨床特點
　　目的:總結腫瘤樣脫髓鞘病的一般及臨床特點。
　　方法:對2006年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院，因被誤診為腦腫瘤而行手術或者需同腫瘤相鑒別而行活檢的腫瘤樣脫髓鞘病患者進行回顧性研究，對一般流行病學特點、臨床表現、誤診情況、病情發(fā)展特點、治療及預后進行分析。
　　結果:共有17例患者入組，其中女性9名，男性8名，發(fā)病年齡中位數為47歲;術前有82.4％的

2、患者被誤診為顱內腫瘤、膿腫或寄生蟲感染等占位性疾病，17.6％的患者因需要同腫瘤相鑒別而行活檢手術;患者多急性或亞急性起病，手術距離首次出現臨床癥狀的時間間隔中位數為5.3周;82.4％的患者術前為首次發(fā)病，11.8％術前病情有緩解復發(fā)，5.9％術前病情呈進行性加重，經過中位數為4.2年的隨訪，術后有70.6％的患者呈單時相病程，17.6％病情有緩解復發(fā)，11.8％病情仍進行性加重;臨床癥狀多種多樣，主要包括41.2％肢體無力、23.5

3、％視物模糊、23.5％吞咽嗆咳或復視等腦干癥狀;8例患者術后接受甲強龍沖擊治療，但只有4例有效，另外9例術后未行任何針對性治療，但臨床及影像均逐漸好轉且未再復發(fā);末次隨訪時64.7％患者診斷為臨床孤立綜合征，11.8％診斷為MS，另有23.5％不能明確歸類于已知脫髓鞘病;術前EDSS評分中位數為2分，末次隨訪時為0分。
　　結論:腫瘤樣脫髓鞘病多急性或亞急性起病，其臨床表現差異性較大。大多數患者呈單時相病程，少數可緩解復發(fā)或進行性

4、發(fā)展。部分患者于病灶切除后可自然緩解，激素治療只對部分患者有效，本病預后相對良好。
　　第二節(jié)經病理證實的腫瘤樣脫髓鞘病的影像學分析
　　目的:分析腫瘤樣脫髓鞘患者的影像學(MRI)特征。
　　方法:對2006年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院、因被誤診為腦腫瘤等占位性疾病而行手術或者需同腫瘤相鑒別而行活檢的腫瘤樣脫髓鞘病患者的影像學資料(MRI)進行回顧性分析，將以下影像學參數，包括病灶數量、位置、大小、水

5、腫及占位效應及強化特點進行分析，并將末次隨訪時病灶數量與術前進行對比。
　　結果:47.1％的腫瘤樣脫髓鞘患者只有1個顱內病灶，52.9％的患者顱內病灶數量≥3個（其中2例合并出現脊髓病灶）;52.9％的患者病灶位于皮層下或深部白質、47.1％位于側腦室旁、35.3％位于近皮層或皮層;82.4％的患者病灶周圍有不同程度的水腫及占位效應;所有病灶中，直徑最小者為2.6cm，最大者為11.5cm，中位數及四分位數為4.8(3.5，5.

6、9) cm，去除病灶周圍水腫后，病灶大小范圍為1.4～5.1cm，中位數及四分位數為3.4(2.7，3.7) cm;82.4％的患者增強掃描后出現強化，其中邊緣或環(huán)形強化占50％，斑片狀強化占35.7％，21.4％的患者出現血管樣強化;經過中位數為4.2年的隨訪，8例單病灶患者中有7例未出現新病灶，原有病灶呈術后改變，9例多病灶患者中5例未出現新發(fā)病灶，4例病灶數量較前增加。
　　結論:腫瘤樣脫髓鞘病灶可單發(fā)，也可以多發(fā);病灶直徑

7、往往大于2cm，且多具有水腫及占位效應;病灶位置以白質為主，但皮層灰質亦可受累;增強掃描后病灶多呈環(huán)形、斑片狀及血管樣強化;無論采用激素治療與否，腫瘤樣脫髓鞘病灶術后可減小或消失，少數患者即使經激素治療后病灶仍增大或數量增加。
　　第三節(jié)腫瘤樣脫髓鞘病的病理學特征
　　目的:分析腫瘤樣脫髓鞘病灶的組織病理學特點。
　　方法:對2006年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院，因被誤診為腦腫瘤等占位性疾病而行手術或者

8、需同腫瘤相鑒別而行活檢的腫瘤樣脫髓鞘病患者進行回顧性研究，收集其術后病理切片或石蠟組織塊，并對以下病理學參數進行統(tǒng)計分析:病灶邊界、炎癥反應分布位置、炎癥細胞類型，有無血管周圍淋巴套袖，有無髓鞘脫失及軸索相對保留、星形膠質細胞增生情況，有無組織壞死、血管增生或血管壁炎性浸潤。對于部分行開顱病灶切除術的患者，根據其詳細的手術記錄分析其術中肉眼所見及術中冰凍病理結果。
　　結果:35.3％的病灶與周圍腦組織邊界清楚;全部患者存在活動性

9、脫髓鞘反應過程，鏡下可見:腦實質炎癥細胞浸潤，髓鞘脫失與軸索相對保留。100％的患者病灶內巨噬細胞增生，其中52.9％的患者內含髓鞘吞噬碎片;88.2％的患者可見星形膠質細胞增生，其中29.4％可見Creutzfeldt細胞;76.5％的患者存在血管周圍淋巴細胞套，47.1％存在毛細血管增生，17.6％的患者血管壁有炎癥細胞浸潤，35.3％存在組織結構分解，17.6％可見組織壞死。6例行開顱切除術的患者術中病理切片均誤診為“低級別膠質瘤

10、”。
　　結論:TDLs病理學示非特異性的炎性脫髓鞘改變，組織內可見壞死及血管壁炎癥反應。即使是病理學資料（特別是冰凍病理切片），在診斷TDLs時也經常誤診;TDLs內常因為星形膠質細胞大量增生，有時是異形性增生而易被誤診為膠質細胞瘤，故建議在病理學鑒別炎性脫髓鞘與膠質瘤時，將LFB-PAS、CD68染色作為常規(guī)操作。
　　第四節(jié)原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎的臨床、影像與病理特征以及與腫瘤樣脫髓鞘病的對比
　　目的:總結經

11、病理證實的原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎的臨床、影像、病理特征及與腫瘤樣脫髓鞘病的異同點。
　　方法:回顧性分析2004年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院，因誤診為腦腫瘤、感染或其他占位性疾病而行手術或需與腫瘤相鑒別而行活檢的原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎患者的臨床、影像及病理特點，并與經病理證實的腫瘤樣脫髓鞘病相對比。
　　結果:共有16例患者入組，其中女性5例，男性11例，發(fā)病年齡中位數為40歲。大多數患者急性或亞急性起病

12、，手術距首次出現臨床癥狀的時間間隔中位數為3.2周;75％的患者術前為首次病程，12.5％術前病情有緩解復發(fā)，12.5％術前呈進展趨勢;在中位數為2.5年的隨訪中，50％患者術后保持單時相病程，25％呈緩解復發(fā)趨勢，25％術后病情仍進行性加重;81.3％的患者術前曾被誤診（如腦腫瘤、腦膿腫、腦出血或寄生蟲感染）;患者臨床表現缺乏特異性，主要包括56.3％肢體無力、43.8％頭痛、37.5％感覺障礙及31.3％頭昏;68.8％的患者為顱內

13、單發(fā)病灶，31.3％顱內病灶數量≥3個;81.3％的患者病灶位于皮層及皮層下，43.8％位于內囊及基底節(jié)區(qū)，37.5％位于側腦室旁，31.3％累及丘腦，18.8％位于幕下;所有病灶大小范圍3～8 cm，中位數及四分位數為7.3(5.4，7.6) cm，去除病灶周圍水腫后，病灶大小范圍為1.4～4.4cm，中位數及四分位數為3.3(2.5，3.6) cm;81.3％的患者病灶有中-重度水腫及占位效應;增強掃描后全部患者出現強化，其中邊緣或

14、環(huán)形強化占50％，軟腦膜強化者占43.8％，腦回樣、結節(jié)樣強化各占25％;鏡下可見全部患者病灶內:壞死，巨噬細胞、星形膠質細胞增生，血管壁炎細胞浸潤（其中50％淋巴細胞性血管炎、37.5％急性壞死性血管炎、12.5％肉芽腫性血管炎），87.5％的患者血管周圍炎癥細胞浸潤，62.5％可見繼發(fā)性髓鞘部分脫失。7例患者病程中接受甲強龍沖擊治療，但只有2例有效，4例仍進展;3例患者應用環(huán)磷酰胺治療，只有1例有效。總體預后略好于術前:術前Rank