溫州地區(qū)特發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化的臨床病理和流行病學特點.pdf

1、目的：探討溫州地區(qū)特發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)的臨床病理、流行病學特點及影響預后的因素。 方法： 1、1331例成人原發(fā)性腎小球疾病(Primaryglomerulardisease，PGD)的病理類型構成比分析：在溫州醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科病理室腎活檢資料庫中，選取1999年6月-2007年3月中經(jīng)電鏡水平(+光鏡+免疫熒光)診斷的907例成人PGD中的FSGS所占構成比與較早階段(1993年1月-1999

2、年5月)的光鏡水平(+免疫熒光)診斷的424例PGD中FSGS的構成比做比較，分析其14年來的變化趨勢。 2、98例特發(fā)性FSGS的臨床病理與預后研究：在1993年2月至2007年9月間我院腎內(nèi)科病理室診斷的PGD資料庫中選出98例特發(fā)性FSGS病例，全部入選病例符合以下標準：(1)排除疊加于其他病理類型的FSGS；(2)取材的腎小球數(shù)≥6個；(3)有行免疫病理檢查和(或)電鏡檢查。記錄入選病例的人口學特征、臨床和實驗室檢查結果

3、，包括年齡、性別、腎活檢前病程、血壓、水腫、尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、血清肌酐、尿酸、血膽固醇、血清白蛋白、內(nèi)生肌酐清除率(Creatinineclearancerate，Ccr)、腎小管功能及蛋白尿選擇性等情況。腎臟組織病理學上參考Katafuchi系統(tǒng)對腎小球、腎小管及間質病變分別進行半定量評分，并將腎小管間質病變按分值分為4級。比較腎功能不全組與腎功能正常組的臨床及病理指標間的差異，并分析腎小球硬化比例與腎小管問質病變之間及與各

4、臨床指標問的聯(lián)系。計量資料的比較采用T檢驗或秩和檢驗，率的比較采用x2檢驗或。Fisher’s精確檢驗，相關性計算采用Spearman法，P＜0.05表示有統(tǒng)計學差異。 結果： 1、電鏡水平組與光鏡水平組特發(fā)性FSGS分別占同期經(jīng)腎活檢診斷的成人PGD的60/907例(6.6％)與28/424例(6.6％)，兩者比較無統(tǒng)計學差異(P＞0.05)；而兩組中特發(fā)性FSGS分別占成人NS的28/333例(8.4％)與6/157

5、例(3.8)％，前者高于后者，但兩者差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。 2、98例特發(fā)性FSGS發(fā)病年齡為15歲～68歲，平均發(fā)病年齡(34.7±14.8)歲，男性多于女性(1.51:1)。病程中位數(shù)為6個月(6天～13年)，水腫70例(71.4％)，高血壓48例(49.0％)，腎功能不全35例(35.7％)，腎病綜合征(NS)或腎病范圍蛋白尿43例(43.9％)，鏡下血尿53例(54.1％)，肉眼血尿4例(占4.1％)。

6、 3、病理特征：在98例特發(fā)性FSGS中，81例(82.7％)伴有不同程度的球性。腎小球硬化，其中球性硬化比例≥25％者占36例(36.7％)；81例(82.7％)伴不同程度的慢性腎小管間質病變，其中病變程度為Ⅱ～Ⅲ級者占16例(16.3％)。 4、病理與臨床聯(lián)系： (1)98例特發(fā)性FSGS中出現(xiàn)腎功能不全(血清肌酐＞133μmol/L)35例，腎功能正常63例。腎功能不全組的腎病范圍蛋白尿(包括NS)發(fā)生率、高血壓

7、發(fā)生率及血尿酸水平均明顯高于腎功能正常組(P＜0.05)。腎功能不全組Ⅱ～Ⅲ級腎小管間質損害的發(fā)生率顯著高于腎功能正常組(28.6％vs9.5％，P＜0.05)。腎功能不全組的球性腎小球硬化比例、較嚴重球性腎小球硬化(球性腎小球硬化比例≥25％)比例、慢性腎小管間質病變評分及總病理評分均高于腎功能正常組，但均無統(tǒng)計學上差異(P＞0.05)。 (2)將98例FSGS患者的球性腎小球硬化比例、節(jié)段性硬化比例與慢性腎小管問質病變的分級

8、三者之間及分別與各臨床指標間作Spearman相關分析，結果顯示：與球性腎小球硬化比例呈正相關的參數(shù)包括血清肌酐(Spearmanr=0.256，P＜0.05)、病程(Spearmanr=0.350，P＜0.01)和年齡(Spearmanr=0.275，P＜0.05)。腎小管間質病變與Ccr呈負相關(Spearmanr=-0.305，P＜0.05)。腎小管間質病變與球性腎小球硬化比例呈正相關(Spearmanr=0.475，P＜0.01

9、)。節(jié)段性腎小球硬化比例與臨床指標間的相關分析無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。 結論： 1、溫州地區(qū)腎活檢資料統(tǒng)計顯示，特發(fā)性FSGS占成人PGD的6.6％，近14年來其構成比無上升趨勢； 2、特發(fā)性FSGS好發(fā)于青中年男性，臨床上以NS或腎病范圍蛋白尿為主要表現(xiàn)，確診時常已存在高血壓和慢性腎功能不全；病理上常見明顯的球性腎小球硬化及慢性腎小管間質損害。慢性腎小管間質的嚴重程度與球性腎小球硬化的嚴重程度相關。